L’amylose cardiaque : une urgence diagnostique

Parce qu’elle concerne à peine 10 000 personnes en France, cette cause d’essoufflement est peu évoquée. Pourtant, elle devrait l’être systématiquement en cas de signes d’insuffisance cardiaque.

Bien qu’elles touchent essentiellement le cœur, les amyloses peuvent aussi être systémiques et affecter les reins, les tendons, les nerfs, l’appareil ORL, etc. Des protéines anormales, appelées « fibrilles amyloïdes », se déposent au sein de ces organes. Dans le cœur, l’infiltration par les protéines amyloïdes atteint toutes les structures de l’organe : le myocarde (le muscle), l’endocarde (la paroi interne du cœur), le péricarde (l’enveloppe) et le tissu où cheminent les courants électriques.

Errance diagnostique

Les signes cardiaques dépendent du niveau d’infiltration, un processus dynamique en l’absence de traitement. Cette maladie se manifestant par des symptômes communs à de nombreuses pathologies cardiaques, poser le diagnostic est la première difficulté. C’est ainsi que les trois principales formes d’amylose cardiaque se traduisent, à des degrés divers, par des signes d’insuffisance cardiaque, soit un essoufflement, une prise de poids importante en quelques jours (2 à 3 kg), des œdèmes des membres inférieurs et une fatigue. S’y associent, là aussi de façon plus ou moins « bruyante », des troubles du rythme et de la conduction, tels que des palpitations, des vertiges, voire des syncopes.

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Autre frein à l’identification de la maladie, l’atteinte cardiaque qui peut être précédée par celle des autres organes avec des difficultés à avaler, un syndrome du canal carpien, une diarrhée, une constipation, une dénutrition. Autant de « drapeaux rouges » malheureusement peu spécifiques. Le bilan initial comprend des examens biologiques et d’imagerie, à l’initiative du médecin traitant ou du cardiologue qui, s’il suspecte une amylose, adresse alors le patient à un centre de référence ou de compétence.

Traitements

Des diurétiques, proposés aussi tôt que possible, visent à soulager les symptômes congestifs liés à l’insuffisance cardiaque. Les autres médicaments habituellement utilisés pour contenir une insuffisance cardiaque « classique » ne sont ici pas conseillés en raison de leurs effets collatéraux incompatibles avec une amylose cardiaque, tels les bêtabloquants qui diminuent le débit cardiaque. Des anticoagulants sont prescrits en cas de troubles du rythme. Enfin, en fonction du type d’amylose, il existe des traitements spécifiques, lesquels sont du ressort exclusif du spécialiste exerçant au sein d’une structure dédiée, pour une prise en charge aussi globale que possible.