L’hémoglobine ne se contente pas de donner sa couleur au sang. Cette protéine fixe l’oxygène dans les hématies (globules rouges) et circule dans le sang pour le délivrer aux cellules. Mais il arrive qu’un accident provoque une anomalie dans sa structure. Pour des raisons héréditaires et génétiques, la moelle osseuse ne fabrique pas d’hématies normales, contenant de l’hémoglobine A, mais une hémoglobine S, dysfonctionnelle, particulièrement sensible à la fièvre, au froid et à la déshydratation. Moins performante, cette dernière se dépose en amas dans les globules rouges, les déforme (en faucille) et finit par les rigidifier. Ce phénomène, la falciformation, peut entraîner l’obstruction de certains vaisseaux et provoquer les symptômes caractéristiques de la drépanocytose. L’affection, plus connue sous le nom d’« anémie falciforme », se manifeste avec plus ou moins de sévérité dès le plus jeune âge. À l’heure actuelle, si les symptômes se soignent, la maladie ne se guérit pas. Naître et vivre avec, c’est faire en sorte de limiter les facteurs qui pourraient déclencher une crise.
Prévention et traitements
Si la drépanocytose n’est plus synonyme de décès précoce, elle nécessite toutefois un suivi médical et des précautions tout au long de la vie. À titre préventif, les enfants atteints doivent être vaccinés contre les maladies infantiles classiques mais aussi contre la grippe, l’hépatite B et les infections à pneumocoques. Au quotidien, pas de médicament curatif à ingérer mais un sirop antibiotique et des vitamines, comme l’acide folique qui évite certaines aggravations de l’anémie. Pour éviter qu’une crise se déclenche, il faut également veiller à ce qu’ils boivent régulièrement, les préserver du stress, et ne pas les exposer à des températures basses et à des altitudes de plus de 1 500 mètres, là où l’oxygène est plus rare.
Les bons réflexes
Malgré ces précautions, il arrive qu’une crise survienne. Elle peut se traduire par un gonflement des pieds et des mains chez l’enfant de moins de 2 ans, par de vives douleurs au niveau du ventre, de la poitrine, des membres chez l’enfant plus âgé. Les conséquences pouvant être graves, certains symptômes réclament une vigilance particulière : une température supérieure à 38 °C impose une consultation médicale ; une fièvre de plus de 38,5 °C ou une grande pâleur est une urgence. En cas de crise vaso-occlusive (les hématies déformées ont du mal à circuler dans les petits vaisseaux et
créent une obstruction et une douleur à l’endroit bouché), l’enfant doit beaucoup s’hydrater et prendre un antalgique. Si les douleurs sont persistantes, une hospitalisation est alors nécessaire.
